- 产品描述
- 产品组分
- 文件资源
- 营销中心
- 注意事项
- FAQ
- 文献追踪
-
红细胞完全依赖糖酵解产生三磷酸腺苷（ATP），因此红细胞型丙酮酸激酶同工型PKR（PKLR Var1）对维持细胞能量和完整性至关重要；PKR活性降低会导致ATP减少，并使2,3-二磷酸甘油酸（2,3 DPG）等糖酵解中间产物蓄积，这会增加血红蛋白S（HbS）聚合、促进镰状化，并导致慢性溶血性贫血。丙酮酸激酶缺乏症是非球形红细胞溶血性贫血最常见的病因，其具有2,3 DPG升高和ATP降低的代谢特征，与镰状细胞红细胞相似，会导致贫血、脱水并增加镰状化倾向。目前已鉴定出290多种PKLR突变，其中有多种与镰状细胞病（SCD）的急性疼痛相关，这些代谢紊乱为靶向PKR提供了充分依据。红细胞丙酮酸激酶的四聚体R型（PKR）对磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）的天然亲和力较低，当其主要变构激活剂1,6-二磷酸果糖（FBP）结合后，亲和力会增强；FBP可提高PKR对PEP的亲和力、促进四聚体形成，并使PKR维持在活性形式。新开发的口服变构激活剂米塔匹瓦和埃塔沃匹瓦可结合二聚体-二聚体界面上不同于FBP结合位点的口袋，能提高野生型和突变型酶的PKR活性。研究表明，埃塔沃匹瓦和米塔匹瓦可降低镰状细胞红细胞中的2,3 DPG水平、增加ATP含量、提高血红蛋白氧亲和力并减少镰状化，证实了激活PKR的治疗潜力。
人红细胞丙酮酸激酶(PKR)激活检测试剂盒旨在通过 Kinase-Glo® Max 作为检测试剂，用于检测人红细胞丙酮酸激酶 PKR（也称为 PKLR 变体1）的激活情况，适用于筛选和特性分析相关应用。该试剂盒采用便捷的96孔板格式，配备了足够用于100次酶促反应的纯化PKR、磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）、二磷酸腺苷（ADP）、变构PK激活剂果糖-1,6-二磷酸（FBP）以及激酶检测缓冲液。
Assay Kit Format
Luminescent
Species
Human
Supplied As
The assay kit comes in a convenient 96-well format, with enough purified PKR, Phosphoenolpyruvate (PEP), ADP, allosteric PK activator FBP (fructose-1,6-bisphosphate), and kinase assay buffer for 100 enzyme reactions.
Materials Required But Not Supplied
- Kinase-Glo® Max (Promega #V6071)
- Microplate reader capable of reading luminescence
- Adjustable micropipettor and sterile tips
Target(s)
PKR
UniProt #
P30613
-
产品组分
内容 型号
规格 储存温度
人红细胞丙酮酸激酶(PKR)激活检测试剂盒
84100-01 96次
-20°C 人红细胞丙酮酸激酶(PKR)激活检测试剂盒
84100-02 384次
-20°C 操作手册
1 1 常温
-
营销中心
-
注意事项
保存建议 厂家推荐蓝冰运输。当您收到产品后，按照说明书建议保存于-20°C。 -
FAQ
-
References
Rab MAE., et al., 2021 Blood. 137:2997-3001
Shrestha A., et al., 2021 Blood Adv. 5:2385-2390
Wang X., et al., 2022 Blood Adv. 6:3535-3540
Xu J.Z. and Vercellotti G.M., 2023 Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2023:107-113
在线留言
如果您对我们的产品感兴趣，请留下您的信息，我们将尽快与您联系，谢谢！
艾维缔官网
艾德官网
B站IVDSHOW
抖音军哥聊表观
视频号艾维缔
小红书艾维缔
快手表观盒子
表观遗传学
联系我们
